苯丙酮酸尿的发病机制
2022-04-28
来源:
人气:12 次
苯丙氨酸(phenylalamine,PA)是一种人体必需氨基酸,它参与构成各种蛋白质成分,但在人体内不能合成。正常情况下,摄入的PA中约有50%左右用于合成各种成分的蛋白质,其余部分在苯丙氨酸羟化酶的作用下变为酪氨酸,再经其他酶的作用转化为多巴、多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素及黑色素等。苯丙氨酸羟化酶是复合酶系统,除羟化酶本身外,还包括二氢蝶呤还原酶及辅酶四氢生物蝶呤,任何一种酶缺陷均可引起血苯丙氨酸增高。
当PA羟化酶缺乏时,未参与第一步蛋白质合成的苯丙氨酸在血浆内贮积,并沉积于全身组织包括脑。血中苯丙氨酸超过肾阈而排出,产生苯丙氨基酸尿。
PA的主要途径(羟化)受阻后,PA的次要代谢途径则代偿性地亢进,使PA转化为苯丙酮酸、苯乳酸、正羟苯乙酸和苯乙酸的比重逐步增加。正常时这条代谢旁路进行得很少,因此这些代谢产物的含量极少;当PA羟化酶缺乏时,这些代谢产物才达到异常增高的水平,积蓄于组织、血浆和脑脊液中,并大量从尿中排出,产生苯丙酮尿症。
癫痫主要病因有哪几种衡水有癫痫医院吗癫痫病的饮食 你知道有什么
TAG:
相关内容
-
-
-
- 2018限量版口红有哪些 2018限量版口红盘点
- 化妆刷可以带上飞机吗 化妆刷如何选购
- 520送女友什么口红好?520送这些口红不出错
- 樱花系列彩妆有哪些牌子 2018樱花系列彩妆大牌盘点
- 男人妆怎么画 女生画男妆的教程图
- 花仙子妆怎么画 花仙子步骤图解
- 化妆刷可以用肥皂洗吗 化妆刷用肥皂洗好吗
- 日常裸妆怎么画 简单快速裸妆步骤2018
- 韩式平眉怎么画 韩式平眉最详细画法
- 小野猫妆怎么画 性感野猫妆步骤图解
- 晚宴妆眼影是什么颜色 宴会妆步骤图解
- 妙巴黎天鹅绒唇釉哪个色好看 4款日常色号对比试色
- 经济舱怎么化妆 简单的化妆步骤图解
- 混血妆容怎么化 混血深邃妆4部曲
- 什么眉型显脸小 显瘦眉型步骤图解